29/05/20 : Apport de la chimiothérapie haute dose couplée à la radiothérapie 3-D dans les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques : Résultats de l’étude ACNS0333 du groupe «the Children’s Oncology Group ».
Journal of Clinical Oncology, 38, no. 11 (Avril, 2020) 1175-1185.
Etude : 65 patients d’âge entre 0 et 22 ans. Présentant une tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique. Après chirurgie, les patients ont reçu 2 cycles de chimiothérapie d’induction (vincristine, methotrexate, etoposide, cyclophosphamide et cisplatin) suivi de 3 cycles de chimiothérapie de consolidation (carboplatine and thiotepa) avec autogreffe de cellules souche hématopoïétique et enfin une radiothérapie de clôture.
Résultats : PFS à 5 ans était à 37% et SG à 5 ans était à 43%. Ces résultats comparés aux études historiques montre une nette amélioration du pronostic de cette maladie pour les patient d’âge < 36 mois.
Conclusion des investigateurs :
Le Régime thérapeutique utilisé dans cette étude a nettement amélioré la survie des patients présentant une tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique comparée aux résultats observés dans les séries historiques.